关注肌萎缩侧索硬化的早期诊断及规范治疗-李晓光

肌萎缩侧索硬化是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病，为最常见的成年发病的运动神经元疾病。以肌无力、肌萎缩、肌束震颤，延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现，一般于发病3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。患病率4-6/100,000，发病率1-3/100,000，男女之比为1.5：1，高发年龄为47-63岁。肌萎缩侧索硬化作为一种少见疾病，了解其诊断及治疗方面最新的研究结果有利于患者的早期诊断和规范治疗。 一、肌萎缩侧索硬化的规范诊断 肌萎缩侧索硬化具有独特的临床症状和体征，而且它的进行性进展的病程模式也与其它疾病不同。在就诊过程中，患者一般会到不同科室就诊，甚至神经科医生也可能不能在病程早期识别肌萎缩侧索硬化。一旦考虑肌萎缩侧索硬化，在确定诊断之前要完成许多实验室检查，因为肌萎缩侧索硬化通常被当作“排除性诊断”。许多医生不愿意直接做出肌萎缩侧索硬化诊断，总是希望发现一些对药物治疗有良好反应的疾病，因为肌萎缩侧索硬化是致命的。…… 二、肌萎缩侧索硬化的规范治疗......