巨指，我为你美丽转身——

“纤纤软玉削春葱，长在香罗翠袖中”，在古人眼中美女的手都是“指如削葱根”，可见一双美手在古代对女子来说是多么重要。而现在都说手是一个人的第二张脸，拥有一双好看的手也是一件令人羡慕的事儿。上海交通大学医学院附属第九人民医院手外科王斌

可是在我们的生活中，有些人却连拥有一双正常的手都成了奢望，畸形的双手让这些人连正常的生活起居都成了困难。印度就有这样一个巨指症男孩，被人称为"恶魔之子" ，两只手共25.4斤。

一家人还要遭受迷信邻居的愤怒，他们认为男孩一定是被诅咒了，还说他是恶魔之子。他的父亲说：“学校老师说不能收他，因为他的大手会吓到别的学生。”

这名小男孩的遭遇让人同情，巨指不仅影响肢体功能和个人美观，还给患者带来了心理上的障碍，容易让患者形成孤僻的性格。巨指在四肢先天性畸形中的发生率很低，约为0.9%。

分享一例昨天刚完成的的巨指畸形的疑难杂症，患者的手部是属于巨指畸形症状（下图）。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。

下图为该患者X光片下的手部，我们从图中可以清晰地看到手指骨头和组织的畸形病状。

巨指（趾）畸形属于世界性难题，过度增长的组织会严重影响外形和功能，目前还未有很好的治疗办法。我们通过序列的整形技术，逐步通过生长骨骺的控制，合理布局手术计划，达到了比较好的修复效果。下图为术后即刻效果。

科普时间:

世界性的难题——先天性巨指（趾）畸形

先天性巨指(趾)畸形是一种罕见的先天性畸形，该病以手指或足趾软组织和骨的过度生长为特征，主要包括皮下脂肪、肌腱、神经、脉管、指(趾)骨等全部间叶组织的畸形肥大。可发生于单个或多个指(趾)，在四肢先天性畸形中的发生率较低，男女发病率无显著差异，无家族聚集现象。

迄今为止，巨指的发病与体细胞Pik3CA基因的激活性突变密切相关，但具体调控机制仍未阐明。

巨指（趾）的临床分型

1、按照生长速度：

静止型，即肥大出生时已伴有，但与其他手指或足趾呈比例关系增长；

进展型，亦为出生伴有，但肥大指(趾)的生长速度远远超过正常手指或足趾。部分病人可于出生时并不明显，而在某一特定时期明显增大。

2、按照巨指体积：

轻型:为正常指体积的2倍以内；

中型:为正常指体积的2一5倍；

重型:为正常指体积的5倍以上。

分型与治疗方法的选择密切相关

治疗方法

常见的手术方式有以下几种：

①软组织切除修整术

包括皮肤、皮下脂肪、病变神经、血管的切除，需分次切除。适宜静止型或生长缓慢的轻度巨指(趾)。巨指手术均需探查神经有无异常，有则应予分支或主干完全切除。如为双侧指、趾神经受累，最好保留一侧主干神经。

②骨骺阻滞术

即切除指、趾骨的生长中心，可以部分阻滞或完全阻滞。此术式适用于生长较快的儿童。若巨指、趾长度已达成人水平，可行骨骺完全阻滞。骨骺阻滞术后，需行外固定约4-6周，去外固定后需行功能锻炼。对于指、趾长度尚未达成人水平的，在做骨骺切除时要适当，防止过多切除影响发育。

③指、趾缩短术

即指、趾骨部分截除，常为远节的截除，指、趾甲可以游离移植到保留指、趾节或行带血管吻合重建于保留指、趾节。此术式适用于生长过长的手指、足趾。巨指伴偏斜的可以契形截骨矫正。

④截指、趾术（指趾列切除术）

即切除肥大的手指、足趾及对应掌骨、跖骨。拇指巨指症一般不考虑截指。迫不得已截指也需行拇指再造。

⑤截肢术

一般不采用，只适于手、足多发巨指、趾且严重程度影响生活。

⑥其他合并症的治疗

如合并并指、多指的治疗。巨指常合并正中神经卡压，应尽早行腕管切开减压松解术。