硬皮病

硬皮病是一种原因不明的以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病。发病年龄以20~60岁多见,女性多于男性1(约为8:1)硬皮病皮损具有特征性,分为肿胀、硬化和萎缩期。肿胀期皮肤紧张发亮、皱纹消失、呈非凹陷性水肿;硬化期皮肤变硬,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,不能捏起,伴有色素沉着或杂有色素减退斑,毛发稀少;萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴骨骼,形成木板样硬片。临床表现临床上,根据有无内脏受累,硬皮病分为局限性和系统性。①局限性:具有典型皮肤病变,但一般不影响内脏,根据皮损形态又分为滴状、片状、带状和泛发性硬皮病,好发于胸腹和四肢远端,亦可累及头面部。②系统性:除皮损外,累及内脏器官。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。雷诺现象较早出现,肌无力、肌痛、关节强直不少见,严重时可发生肌萎缩、关节畸形。内脏受累可出现相应的症状,如食管受累可有吞0咽困难;心脏受累可致胸闷、气急、心绞痛心力衰竭;肺部受累可引起进行性呼吸困难;肾脏受累可有蛋白尿、血尿,严重时肾功能不全。治疗本病目前虽无特效疗法,但部分病人经治疗后可停止发展或缓解,两型在治疗上无明显差别。血管活性剂有助于改善微循环,丹参注射液肌内注射,或加入右旋糖酐40(或5%葡萄糖)内静脉滴注。青霉胺、秋水仙碱、积雪苷能抑制胶原纤维1化软化硬皮。糖皮质激素和免疫抑制剂对早期炎症、水肿及关节、内脏受累有一定疗效。其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及光疗音频电疗等均可视具体病情选用。