大前庭水管综合征的临床表现有哪些？

一、耳聋。感音神经性耳聋为该病的主要症状，女性发病率较高，双耳受累较多见，单侧发病者约占6%-40%，耳聋可以从出生后至青春期这一年龄段内任何时期发病，发病突然或者隐匿，听力下降呈进行性或者波动性，听力受损以高频为主，听力曲线大多呈下降型，少数为平坦型。

二、突发性耳聋。突发性耳聋为本病的主要表现之一，既可以作为感音神经性耳聋的开始，也可以在原有的感音神经性耳聋的基础上出现听力的突然下降，这种突发性耳聋为不少患儿就诊的主要原因。

三、眩晕。少数患者可以出现发作性眩晕或者平衡障碍，共济失调等，前庭功能检查可以提示前庭功能低下。

四、部分患者在ABR检查中可出现短潜伏期负反应，即在100dBnHL声刺激下，于3毫秒左右出现一个负波。