小脑扁桃体下疝畸形导致的多样性的症状

    脑积水、脊髓空洞、感觉减退、四肢麻木、肌肉萎缩等等看似没有相关性的症状表现很有可能是一种疾病导致的，这种多样性的症状表现的元凶就是小脑扁桃体下疝畸形。在我们神经外科脊柱脊髓专业治疗组专病门诊就遇见到很多这样的患者，今天我们就由重庆医科大学附属第一医院神经外科脊柱脊髓专业治疗组的晏怡教授来讲讲关于这类疾病的多样性的表现。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

    简单说小脑扁桃体下疝畸形所致的病因

    小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。本病的症状体征有那些呢？下面介绍小脑扁桃体下疝畸形的症状。

    1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状。

    2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状。

    3、脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿，延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。

    小脑扁桃体下疝畸形临床表现，根据病变的严重程度，分为3型：

    Ⅰ型是最轻的一型。

    表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

    Ⅱ型是最常见的一种类型。

    表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90％有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

    Ⅲ型为最严重的一型，罕见。

    表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。