脊柱肿瘤诊治中心——脊柱淋巴瘤科普

淋巴瘤是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，脊柱淋巴瘤属于结外淋巴瘤的一种，多为非霍奇金淋巴瘤，大部分为B细胞型，少部分为T细胞型。临床上有原发和继发之分，原发性脊柱淋巴瘤多侵犯硬脊膜外软组织和椎体而无其他部位淋巴瘤，而继发性脊柱淋巴瘤常合并其他部分的淋巴瘤。原发性脊柱淋巴瘤以男性多见，常以脊髓压迫症状为临床表现，发病时一般情况可，常无发热、乏力、淋巴结或肝脾肿大等系统性淋巴结瘤表现。继发较原发多见，脊髓淋巴瘤多伴有全身淋巴瘤，属于继发。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫

对于脊柱淋巴瘤组织来源有3种可能：（1）椎骨髓内淋巴细胞；（2）硬脊膜外隙的正常淋巴细胞；（3）椎骨及椎旁淋巴结瘤变生长至椎管内。这些可能来源的说法可以部分解释脊柱淋巴瘤的特殊影像表现。

临床上影像诊断脊柱淋巴瘤常需要结合MRI或CT以及核素显像等手段，但脊柱淋巴瘤影像表现也具有一些“个性征象”，脊柱淋巴瘤可侵犯相邻椎体或跳跃性侵犯多个椎体，以椎体溶骨性破坏、椎管内硬脊膜外和椎旁肿块为特点。矢状位MRI病灶表现为沿脊髓长轴纵向生长，可呈串珠样；轴位MRI表现为呈扁平状包绕硬脊膜生长，可见硬膜外或硬膜下征，临近脊髓见水肿带，部分可通过椎间孔向椎管外生长，与椎旁病变相连，呈哑铃状。CT影像可以观察到临近椎体及附件的骨质破坏情况，压缩性骨折不是淋巴瘤椎体侵犯主要表现，部分仅有骨小梁模糊或无明显骨质改变，部分表现为骨质增生硬化，呈“象牙椎”，当有溶骨性破坏时可有压缩性骨折，甚至出现“钱币样”改变。PETCT结合断层影像及代谢影像的优势，全身显像可确定病灶数目及骨外淋巴结侵犯，对于早期发现原发性脊柱淋巴瘤，鉴别原发或继发具有重要意义；另外，病灶摄取核素的程度与淋巴瘤恶性程度、增殖活性密切相关，可作为预后及治疗后疗效评估。

原发性脊柱淋巴瘤诊断标准需要满足以下：①肿瘤局限于脊柱，临床和影像学检查未发现有其他系统病灶；②病理组织学上确诊病灶为淋巴瘤；③就诊时只有局部病变或至少在原发灶出现６个月后才有远处骨骼和其他部位的浸润。

原发性脊柱淋巴瘤影像表现多样，需要与脊柱转移瘤、椎管内硬脊膜外病变、椎管内外沟通性哑铃型病变以及继发性脊柱淋巴瘤相鉴别。①脊柱转移瘤：多发生于中老年人，既往有患癌病史，以椎体后部骨质破坏和椎管内软组织占位为主要特征，脊柱可见多发、跳跃性病灶；②白血病脊柱浸润：既往有血液系统疾患，临床表现为全身骨痛及出血倾向，影像可见脊柱多发病变、椎体破坏或伴椎旁肿块，以及椎管内软组织；③硬脊膜外血肿：常有脊柱外伤史，椎管内占位多偏一侧呈梭形，椎管外累及较少，磁共振信号因血肿时期表现复杂，增强扫描后一般无强化；④椎管内外沟通性神经鞘瘤：起源于神经鞘膜雪旺氏细胞，沿着神经走形，经椎间孔向椎旁生长，呈哑铃型，当病变体积较大可对周围骨质有一定侵犯和破坏；⑤继发性脊柱淋巴瘤：常伴有其他部位的淋巴瘤，与原发性脊柱淋巴瘤诊断标准不符合。