容易被误诊为帕金森病的几种疾病

Essential Tremor 特发性震颤（原发性震颤）

特发性震颤的主要特征是运动性震颤。通常是轻微不对称的，大约5%的患者中表现为震颤明显不对称，甚至是单侧震颤。约50%的患者表现为意向性震颤（越接近目标震颤越明显）。也可以表现为姿势性震颤，比如双臂侧举时比双臂前平举震颤更加严重，震颤通常在腕关节处振幅最大，而其近端的肩关节、肘关节或远端的掌指关节、指骨关节要轻一些。一般情况下运动性震颤的振幅超过姿势性震颤。有些患者随着疾病的发展也可以表现出静止状态下的震颤，与帕金森病类似，但是没有帕金森病的其他主要特征，这是可能一种中晚期特征，仅手臂震颤而腿部没有。除了震颤之外，特发性震颤还有可能合并步态共济失调、轻微的眼球运动异常。近些年来，特发性震颤的非运动症状也在引起越来越多的关注，比如感官能力变化，包括听力下降、轻度嗅觉缺陷、执行功能与认知功能下降，还包括继发性焦虑和抑郁等精神症状。

震颤会随着时间的推移而恶化，起初震颤可能轻微或无症状，随后手臂震颤每年恶化2-5%，随后震颤从手臂开始向颈部、声音、下巴扩散，尤其是女性，其中颈部震颤的风险是男性的几倍。以前常说的“良性原发性震颤”一词目前被认为不再合适，因为大多数患者都有与震颤相关的残疾，15-25%的特发性震颤患者因严重震颤而残疾，无法继续工作。

Multiple System Atrophy 多系统萎缩

运动症状和体征

无论初始表现如何，几乎所有多系统萎缩患者在病程中都会出现帕金森病相似的临床症状。大多数患者会表现为双侧运动僵直，但有时是显著不对称的。会伴有典型的声音颤抖。早期跌倒（即在诊断的第一年内）在多系统萎缩患者中很常见，但是不像进行性核上性麻痹患者那样频繁。小脑功能障碍会出现在60%的多系统萎缩患者中，表现为广泛的共济失调步态，以及肢体共济失调、构音障碍（共济失调）和小脑动眼神经功能障碍等。40-50%的多系统萎缩患者出现锥体束征，包括腱反射亢进和巴氏征阳性。手和脚的异常姿势和畸形是常见的，可能是由壳核或尾状核损伤引起的。伸展手臂通常会出现手的掌指关节轻微弯曲，指间关节伸展，有时向尺侧偏；患者的大脚趾会出现异常的向上姿势。在疾病进展过程中，患者会出现异常姿势，包括严重的躯干前屈（行走时增加，卧位时消失）、躯干严重的侧向强直弯曲、颈部肌张力障碍导致前颈椎过度弯曲（严重的前颈部屈曲，影响进食、说话和视力）。

非运动性体征和症状

所有多系统萎缩患者均有胃肠道、心血管、泌尿生殖道和体温调节等异常情况，但症状的严重程度因人而异。心血管系统调节异常引起的各种表现中直立性低血压是常见的临床症状，可以引起直立性眩晕、头晕或晕厥，是半数患者的早期症状，这也是重要诊断参考标准之一。早期和严重的自主神经功能衰竭似乎与较差的预后有关。膀胱和性功能障碍。快速眼动睡眠行为障碍。疾病的后期会出现认知障碍。在大约16%的病例中，抑郁症状可能先于运动症状的出现，随着疾病的进展，抑郁的患病率增加到60%。部分患者出现病理性笑和哭。

Progressive Supranuclear Palsy进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹是一种较为常见的非典型帕金森综合征。特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒，表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹，姿势不稳伴跌倒则更多见于发病1年内。部分患者早期可以表现为帕金森综合征易被误诊为帕金森病，早期很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左旋多巴治疗有效。

具体鉴别点详见下表：

Corticobasal Degeneration皮质基底核变性

皮质基底核变性的症状表现为不对称的左旋多巴抵抗性帕金森病、肌张力障碍和肌阵挛。肢体僵硬和运动迟缓是最常见的运动表现，通常合并步态异常、姿势不稳定和跌倒。帕金森病类似症状持续左旋多巴反应性良好可以作为皮质基底核变性诊断方案中的排除标准。部分皮质基底核变性患者在左旋多巴治疗后可能表现出短暂的轻中度改善，很少出现左旋多巴引起的运动障碍。肌张力障碍的出现概率约20-30%。半数以上的皮质基底核变性患者出现肌阵挛，肌阵挛可与肌张力障碍叠加出现，最常见于上肢，但也可出现在面部。异己手综合征是另外一个特征性表现，表现为患手不受患者意愿支配，或误把患肢当做外人肢体，以及非意愿性肢体活动为主要特征的临床综合征。高级皮层功能障碍包括失用症、异肢现象、皮质感觉丧失、认知障碍、行为改变和失语症。60%的病例有眼球运动异常。

Vascular Parkinsonism血管性帕金森综合征

血管性帕金森综合征是由于脑血管因素而出现的类似于帕金森病症状的一类疾病，它占所有帕金森综合征病例的4.4%–12%。血管性帕金森综合征的症状主要表现为下半身帕金森综合征、姿势不稳、步态缓慢或僵硬、无静止性震颤、对多巴胺无反应或反应差，以及锥体束体征阳性。还可能出现痴呆、假性球麻痹和尿失禁。很多患者既往合并中风史和血管危险因素，即高血压、糖尿病、高胆固醇血症或颈动脉狭窄等。

Drug-induced Parkinsonism药物性帕金森综合征

药物诱发的帕金森综合征是老年人中最严重的医源性运动障碍，可以表现为步态功能障碍、跌倒，显著降低了患者日常功能和生活质量。诱发帕金森病的已知药物包括典型和非典型抗精神病药、多巴胺消耗剂、多巴胺合成抑制剂、钙通道阻滞剂、抗癫痫药、药物诱发帕金森病和特发性帕金森病止吐药、情绪稳定剂（锂）、抗心律失常药、抗抑郁药和免疫抑制剂（环孢素）。多数患者在停药后可以缓慢恢复。

Parkinsonism-Plus syndrome帕金森叠加综合征

帕金森叠加综合征临床表现类似帕金森病，但症状和病变范围都要比帕金森病广泛，又合并其他神经系统病变特征的神经系统变性疾患包括进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥漫性路易体病、直立性低血压综合征、纹状体黑质变性病、橄榄-桥-小脑萎缩症等。

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