脊髓肿瘤、椎管内肿瘤该怎么治疗？

脊髓位于椎管内，脊髓肿瘤包括畸胎瘤，胶质瘤，血管畸形、脂肪瘤等，椎管内肿瘤常见有神经鞘瘤、脊膜瘤等。

椎管内畸胎瘤（Intraspinal Teratoms,IT）临床表现及影像学表现多变，无特异性，容易误诊或漏诊，病变可位于髓外、髓内，因此早期、准确诊断，对手术方案的制定及患者预后有重要意义。西安市红会医院神经外科赵东升

IT发病率国内外报道不易，国内报道占椎管内原发肿瘤的2.8%[1]，国外为0.15%。好发于儿童及青少年，可位于椎管内任何阶段，多见于胸、腰段及髓外硬膜下，38.2%位于髓内，脊髓圆锥为好发部位[2]。本组病例位于颈椎者仅3例，其余均位于胸椎、腰椎及骶管，68.3%位于髓外硬膜下，32.7%位于脊髓内，髓内多见于脊髓背侧或背外侧，与报道一致[2，3，4]，IT系3个胚层衍化而成，具有器官样组织结构，普遍认为该类肿瘤为胚胎发育不良所致，属于畸胎瘤的一种，可分为成熟型、未成熟型、恶性畸胎瘤；前者多见于成年人，生长缓慢，预后较好，后两者多见于儿童、易复发，预后差[5]。临床上多表现为腰痛、可伴有不同程度下肢症状、大小便障碍等，症状进展缓慢并逐渐加重，本组病史1-8年，平均3.4年，均提示该病为缓慢进展。

椎管内IT因其所含成分比例不同，在MRI表现各异，多为混杂信号，以囊实性多见，增强扫描后少见增强效应，可能与肿瘤组织以少血供的脂肪、上皮组织、骨、软骨、毛发等有关[6]。

畸胎瘤常合并其它畸形，文献报道其发生率为48．50%，主要为脊髓纵裂及脊柱裂、脊髓栓系、皮肤改变如长毛发的小疹、结节等[9，10]。本组发生率约45%，主要表现为脊髓栓系、脊柱裂、皮毛窦、脊柱侧弯。另外，有报道IT可发生破裂，脂肪滴进入脑、蛛网膜下腔、脊髓中央管及脑室内，在MRI可表现为散在分布的脂肪性异常信号[11]，极易误诊。

IT患者出现脊髓或马尾神经受压症状时间较晚，合并尿潴留时部分患者无明显症状，甚至出现肾积水时都无明显感觉。对于已经合并肾积水的尿潴留患者，我们建议术后长期留置导尿，出院后在泌尿科就诊是否行膀胱造瘘术以便减轻肾积水。

IT可合并脊柱裂、脊柱畸形等，可严重影响椎体稳定性。按Denis(1983年)对脊柱三柱的划分，椎板、棘突、棘上韧带、棘间韧带、黄韧带均属于后柱，传统观念认为椎管手术切除后柱这些结构，在不破坏小关节的情况下对脊柱稳定性影响不大，故临床常见将后柱切除后弃之不用的病例，但随着随访时间延长，发现这些患者的脊柱逐渐发生畸形改变，并出现一些神经功能障碍，另外，生物力学实验也证实，脊柱中、后柱结构对脊柱稳定性极为重要[19]。所以我们在术中将棘突复合体回植用钛片、钛钉连接，佩戴颈托或腰围3-6个月，并口服钙剂便于骨质长合。经长期随访，未见椎体滑脱、椎管狭窄、脊柱畸形等并发症，证实该方法可满足手术后对脊柱稳定性的需要，并且可有效防止椎管内手术后瘢痕增生粘连对硬脊膜、脊髓神经等的牵拉及压迫，与报道一致[19]。术中严密缝合硬脊膜，并常规放置引流管，术后取俯卧位并加压伤口，很少发生脑脊液漏，本组病人无一例发生脑脊液漏或伤口感染等并发症。

IT的治疗首选手术切除，不仅可以减少肿瘤体积、缓解脊髓受压，还可明确肿瘤性质，为下一步治疗及预后判断提供依据。由于肿瘤结构复杂，生长时间长，与脊髓、神经粘连紧密，在不损伤脊髓的前提下全切肿瘤极其困难[20]。本组病例中仅10例全切，其余均次全切除。切肿瘤前需用棉片保护肿瘤上下界，以免血液或肿瘤残片流入蛛网膜下腔引起术后无菌性炎症或肿瘤转移。瘤壁切除要本着保护神经的情况下大部切除，所以神经电生理监测可以术中帮助判断脊神经及肿瘤包膜。

椎管内肿瘤手术效果预后良好，发现后需尽早手术。