脊(延)髓空洞症

在脊髓实质内出现由液体充满的神经胶质空洞称为脊髓空洞症,若空洞出现在脑干则称为延髓空洞症。临床表现临床主要表现为受损部位分离性感觉障碍、肌萎缩及营养障碍,晚期可出现感觉传导束与锥体束受损的症状至少有半数脊(延)髓空洞症与脊椎或颅底的先天性畸形或神经管闭合不全综合征(如脑膨出或脊髓脊膜膨出)相关。该病常在青少年至成年早期隐潜起病,所出现的症状取决于空洞所在部位与大小;病情进展缓慢而不规则,常可静止多年。此外亦可由髓内肿瘤、脊髓外伤或不明原因所引起。脊髓内的空洞通常形状不规则,位于旁中央部位,呈纵行;常自颈段开始,可向下扩展延及整个脊髓。约30%脊髓肿瘤最终均可伴发脊髓空洞症。延髓空洞症较罕见,常发生在下脑干,呈裂隙状空洞,可通过阻断或压迫累及后组脑神经、上行感觉通路与下行运动通路。临床上由于病人对伤害性刺激全无知觉,常遭遇无痛性灼伤或切割伤;手指部位的感觉障碍常先开始,以后可延伸累及肩部与背部,出现披肩类型的感觉障碍区;严重时可引起双下肢无力与强直;如空洞累及相应节段的脊髓前角细胞,则可出现这些节段的肌肉萎缩与肌束震颤。延髓空洞症的表现包括眩晕、眼球震颤、单侧或双侧面部感觉障碍、舌肌萎缩无力、呐吃、吞咽困难、声音嘶哑,亦可压迫延髓内各种传导通路而产生感觉或运动障碍。