科普小知识【Crouzon 综合征】

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什么是Crouzon综合征？

最早在1912年Crouzon首先报道了此病并命名的。是以一组由多发性颅部骨缝和面部骨缝早闭引起的颅部和面部复合畸形的症候群，常伴颅内压增高症。表现为双眼球突出、面中部凹陷、反牙合，鼻部突出呈鹦鹉嘴样等奇特模样，就有可能是Crouzon综合征了。上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科韦敏

严重的Crouzon综合征患者常有功能障碍：如颅内压力过高引起头痛，呕吐，甚至癫痫发作，脑积水，智力低下；上呼吸道狭窄引起强制性口呼吸；眼、耳异常：视力进行性下降，双侧外耳道闭锁，听力减退或消失等问题。部分患者还可能因为突眼畸形导致眼睑闭合不全，从而引起暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。临床常需要与其他颅面综合征相鉴别，如伴发尖头并指（趾）畸形提示存在Apert综合征；伴有颅缝早闭、面中部发育不良、粗大倾斜的拇指及大脚趾,部分并指(趾)，则提示Pfeiffer综合征。

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诊断方法及治疗情况：

1、临床检查：可以根据有无颅骨裂隙、缺损、脑膜－脑膨出；有无颅骨形态异常以及具体的表现形成；眶距是否正常、视力是否正常；面部有无畸形以及智力状况对Crouzon综合症进行初步诊断。

2、影像学检查：包括X线摄影及头影测量分析、CT以及MRI等检查。

3、睡眠呼吸监测

4、基因检测诊断

5、制定手术方案及风险评估

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目前治疗方法：

1、Lefort Ⅲ型手术：将鼻根、眶外侧缘、眶内下缘及颧弓截骨后前移、固定或再行牵引器治疗，改善面中部凹陷和突眼。

2、Monobloc截骨前移术：一次前移颅眶及上颌部，有效地增加了前颅底长度，增加颅内容积，降低颅压；增大了眼眶容积，同时也改善了颅和面中部的外形，是较为彻底而有效的手术方法。

3、Distraction Osteogenesis(D.O)成骨牵引术：成骨牵引术技术在三维计算机辅助外科指导下可以简单、精确、易控治疗Crouzon综合征所致的面中份发育不足与突眼畸形等。正颌手术联合牵张成骨术可使手术年龄提前，同时效果稳定，不复发。

4、先进的辅助设备：三维打印，模型外科，mimics软件模拟设计预测，brainlab导航等技术。

5、牙列不齐后期正颌正畸治疗

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手术时机选择：

1、如果有颅内高压临床表现，如视神经乳头水肿、枕骨大孔疝、呼吸道严重梗阻、角膜暴露引起角膜溃疡等症状，经确诊后，建议1~5岁内尽早行手术治疗。

2、对于仅仅只有X线、CT等影像学提示颅内高压，而没有临床症状表现的，我们坚决主张5~6岁行手术治疗。

3、成年人一样适用于上述手术治疗。

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温馨提醒：

根据患者对面部外形的要求及各器官功能障碍的不同，手术方式有所差异，如有发现疑似此症，请及时就诊，进一步接受检查及治疗。

上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9F整复外科

颅颌面外科 韦敏主任

门诊时间： 周二上午8:30~12:00 特需门诊

周四上午 8:00~12:00 专家门诊

Crouzon 综合征案例

术前术后1年对比照 术前术后17个月对比照

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