第七篇：房室间隔缺损（AVSD）

定义：房室间隔缺损（atrioventricular septal defect，AVSD）是一组以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的畸形（意思存在房间隔缺损和（或）室间隔缺损及房室瓣畸形的问题）。曾被称为心内膜垫缺损或房室通道缺损。发病率在活产婴儿中大约为 0.40‰-0.53‰，超过半数合并唐氏综合征。分为部分型、完全型和过渡型三类。

症状：喂养困难、气促、生长迟缓或停滞；严重的肺动脉高压和难治性心衰；其他。

检查：心脏B超可明确诊断。

治疗：早期手术是唯一选择。手术时机和方式依分型、病情及合并畸形而不同，建议咨询专业医生。

预后：1）自然预后较差，90%的患儿在3～5岁之前出现重度肺动脉高压。

2）手术预后较好，可恢复正常预期寿命。