颅内胆脂瘤的好发部位及特点
2020年05月22日 8388人阅读 返回文章列表
肿瘤表面覆盖菲薄包膜,多带白色珍珠质光泽,镜下呈薄层纤维结缔组织,内面为复层鳞状表皮细胞,富含角化细胞,内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞,中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞,使得囊肿内容物逐渐增多,肿瘤生长。
其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。
该肿瘤生长较为缓慢,但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。
一般认为其发病无性别差别,可广泛发生在任何年龄,但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。
小脑桥脑角位置,此部位最常见,多以三叉神经痛起病,可有患侧耳鸣、耳聋,可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍,面部感觉减弱,面肌无力,听力下降,共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤,早期表现为视力减退、视野缺损等,甚至出现晚期视神经萎缩,但由于一般病情进展缓慢,视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍,如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长,可向前生长导致额叶症状,可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展,累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
位于脑实质内时,大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍,而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪,患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。
脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角,可体积较大,甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲,少见于第三、第四脑室。
位于颅骨表面时,肿瘤可发生在颅骨的任何部位,但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现,呈颅骨表面隆起,较韧硬,一般无压痛。由于位于中线,故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。
胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延,沿着各种生理通道或间隙侵袭,一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发,大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性,约为1.25:1。以20-50岁发病最多见,占70%以上。肿瘤起源于胚胎,但一般多在成人后出现临床症状,而且一旦发现,肿瘤往往较大,因此确诊后一定要尽早手术。