法洛四联症经典问答

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？

 北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明

根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。

法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。

2法洛四联症手术的费用大概需要多少？

根治手术：

1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元

2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元

3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下

姑息手术：

由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。

3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？

尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。

4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何?   

l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。

2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。

3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。

4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。

5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。

6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。

5.法洛氏四联症有什么危害？

法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。

6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？

紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。

病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。

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