女性“巨阴症”可以生育吗?医生:主要看3种情况!
2023年10月20日 424人阅读
下面有点肥大,自己有巨阴症?这是什么疾病啊?会影响生育吗?
巨阴症是什么病?
巨阴症,临床上被称为先天性肾上腺增生症,是一种常染色体隐性遗传病。
据统计,我国新生儿筛查中巨阴症患病率是1/12200。
先天性肾上腺增生症,根据酶缺乏不同和缺陷程度不一,被分成4类。
21-羟化酶缺陷:巨阴症最常见的一种类型,占比三分之二,女性患者表现为出生时生殖器官性别不明,男性则表现为睾丸不发育、外生殖器过度发育等。
11-β羟化酶缺陷:占比5%,会有女性男性化,男性性早熟的表现,还会出现轻度高血压或重度高血压、低钾血症等。
3-β羟类固醇脱氢酶缺陷:比较罕见,出生后有恶心、呕吐、失水等表现,甚至可能危及生命,女性患者会有大阴唇融合、阴蒂肥大等轻度男性化症状。
17-β羟类固醇脱氢酶缺陷:会有男性假两性畸形的表现,新生儿时期很少能做出判断,需通过HCG刺激实验来诊断。
刚出生时会有女性表现,有明确睾丸,但不易于发现,等到婴儿或儿童时期才能发现。
巨阴症还能生育吗?
女性确诊巨阴症后,是否能生育主要看三方面的情况:
一、是否有接受规范治疗
巨阴症有轻度、中度、重度之分,轻度患者症状不明显,及时治疗不会影响生育能力,可通过正常性生活怀孕分娩。
中度患者阴蒂肥大明显,可能会影响生育能力,需要及时接受治疗后,才通过正常性生活妊娠。
重度患者会影响性生活和生育,需要及时进行专业手术治疗,并经过人工授精方式怀孕剖宫产生产。
二、是否子宫内膜是否较薄
巨阴症患者如果子宫内膜过薄,受精卵不易着床,也易发生流产,无法完成生育。
三、有无并发症
患者如果有输卵管狭窄等并发症,就会导致卵子和精子结合受阻,影响女性的生育,需及时就诊治疗,再通过人工授精怀孕生产。
非失盐型的巨阴症女性患者,治疗后生育能力恢复率很高;失盐型的女性患者,治疗后怀孕的几率也不高,只有10%。
巨阴症怎么治疗?
治疗时间越早越好,如果能在出生三个月内得到治疗最佳,对成年期的影响较小。
1、皮质激素替代治疗
需终身治疗,通过最低剂量的糖皮质激素来抑制雄激素,同时避免医源性库欣综合征。
2、手术治疗
巨阴症严重的女婴,建议进行重建阴道口、缩小阴蒂等重建手术,多在2-6月龄的儿童中进行,长大后再进行美容手术。